肝性脊髓病原发肝病治疗是基础
最近遇见一位患者,经检查被诊断为肝性脊髓病(HM),这使我回忆起40多年前遇到的事。一位50岁左右的男性患者被两位壮汉家属架着进了病房,之所以说“架”着,是因为患者寸步难移,两条腿又直又硬,像一双筷子,面色虽稍显灰黄,但精神状态尚可,回答问题也都正常。经仔细询问病史得知,其曾因外伤做过手术,并输过血。40年前,医院做手术不查HBV、HCV、HDV,该病人肝功能明显异常,查体发现脾脏肿大,胃镜检查有食管静脉曲张。肝硬化合并门静脉高压的诊断可以成立,但这两条腿又直又硬是怎么回事不甚清楚。
当时的神经内科主任是一位经验丰富的专家,她敲敲打打、用针扎扎后说:“可能是上运动神经元病变,部位可能在脊髓,原因待查。”随后,按肝硬化和神经病变常规治疗了半个月,不见明显效果,期间有两件事,让我们解开了谜团。
一是患者住院前半个月出现过犯糊涂等症状,后来又慢慢好了;二是当年《新医学》杂志报告了两例肝硬变(当时的叫法,现称为肝性脊髓病)伴发脊髓病变,使我们大开眼界。针对原发肝病的治疗是基础,对于病毒性肝炎造成的肝硬化,即便是晚期病例,在治疗中仍不可忽略抗病毒治疗。
HM起病通常隐匿,如果是下肢,开始时感觉无力,活动受限,逐渐变得僵硬,步态不稳,颤颤巍巍,进而发展到不能站立。少数有麻木、皮肤感觉不灵敏,偶有大小便障碍。发病时间平均1年~2年。
HM的治疗有两个重点: 一是降低血氨,使用乳果糖、利福昔明等药物,近来重视益生菌的应用。介入治疗代替分流手术。血浆置换疗法可以明显改善症状。二是应用神经营养剂,包括大量甲钴铵、B族维生素与神经修复因子等。
HM本身进展缓慢,并不会直接影响患者生命,但会降低患者生活质量。其预后取决于肝硬化的严重程度。由于HM大多发生在肝硬化晚期,因此,最终威胁患者生命的是肝性脑病、上消化道出血、肝肾综合征、肝癌等。
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