【自免肝】自身免疫性肝炎类型特点表现

    何谓自身免疫性肝炎？
　　自身免疫性肝炎是"慢性肝炎"的一种特殊类型，与自身免疫反应有关。其特点为：①大多发生在年轻女性当中；②临床表现与"慢性肝炎"类似，有些症状颇像"系统性红斑狼疮"，故又常被称为"狼疮样肝炎"；③有自身免疫性抗体存在；④肝炎病毒指标均为阴性；⑤血清球蛋白，尤其是γ－球蛋白增高；⑥容易反复发作；⑦这种病对激素治疗效果显著。下面就详细谈一下"自身免疫性肝炎"。
　　（1） 临床表现：大多数隐匿起病，逐渐出现疲乏无力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。可伴有发热、关节酸痛或慢性关节炎症状。面部鼻翼两侧可出现像蝴蝶一样的对称红斑，红斑处皮肤有轻微肿胀，还伴有其他一些临床综合征。常见的如胸膜炎、心肌炎、心包炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、多发性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、糖尿病等。
　　（2） 体格检查：患者肝脏呈进行性肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，肝掌、黄疸、脾肿大，还可出现面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻粘膜出血。
　　（3） 化验：除血小板、白细胞减少，血清转氨酶升高，血清胆红素升高等常见表现外，血清学检查有血沉增快，血清球蛋白尤其是γ－球蛋白增高，自身免疫性抗体阳性，部分患者血中可找到狼疮样细胞。
　　作者：北京佑安医院　金 瑞教授 《健康网肝病专家诊台》
　　自身免疫性肝炎有何特点？
　　自身免疫性肝炎是一种肝脏的特殊炎性反应，以血清内存在自身抗体、高γ-球蛋白血症及碎屑样坏死组织学特征为特点的慢性活动性肝炎。
　　本病以女性病人多见，女：男为4-6：1。青少年期为发病高峰期，女性绝经期为另一小高峰，其起病大多隐袭或缓慢，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调，出现黄疸时才被诊断，约20％－ 25％病人的起病类似急性病毒性肝炎。有时其全身性肝外表现掩盖了原有的肝病。本病有明显的种族倾向和遗传背景。在北欧。英国、爱尔兰和犹太等白种民族中发病率高，而在亚洲黄种民族中相对少见。
　　本病的诊断应与乙型和丙型慢活肝区别，其病毒性肝炎血清学标志阴性，而有多种自身抗体存在，也需除外药物、酒精和遗传性疾病时的慢活肝，还应与结缔组织病鉴别，肝活检更能予以确诊。
　　 自身免疫性肝炎有几种类型?
　　自身免疫性肝炎分三型：Ⅰ型（经典自身免疫性肝炎）以女性多见，有抗核抗体及抗平滑肌抗体（抗肌动蛋白）；Ⅱ型则以儿童多见，以存在抗肝、肾微粒体1型抗原的抗体为特征；Ⅲ型以存在抗肝脏可溶性抗原的抗体为特征。Ⅱ、Ⅲ型较少见。自身免疫性肝炎的预后与炎症活动严重程度及宿主遗传素质有关，重症患者不经治疗 10年死亡率为90%。MLADR3阳性患者发病年龄较早，炎症活动程度高，并较易发展为肝功能衰竭。
　　自身免疫性肝炎的治疗状况如何？
　　（1）一般治疗：活动期要求卧床休息、限制体力活动，禁酒，进食富含维生素饮食。寻找和去除感染处，忌用对肝脏有损害的药物。
　　（2）皮质激素治疗：治疗上主要依靠免疫抑制剂，但未证明能预防肝硬化的发生。如无血细胞减少，初治用泼尼松和硫唑嘌呤联合疗法较好。生化指标改善后仍需用药1年，停药前作肝活检确定组织学病变已缓解。硫唑嘌呤必须用至泼尼松完全停用后，约65％患者在3年治疗期间可进入缓解用，其中50%患者停止治疗后6个月内复发，再治病仍有效，但复发风险越来越大，有过一次以上复发者必须小剂量维持治疗，治疗无效者可考率增加剂量，其他新药疗法包括环孢霉素，FK－506 已取得一定成效。可因肝衰竭、肝硬化或并发感染而死亡。
　　
　　自身免疫性肝炎有何特点?
　　自身免疫性肝炎是一种肝脏的特殊炎性反应,以血清内存在自身抗体、高ν-球蛋白血症及碎屑样坏死组织学特征为特点的慢性活动性肝炎。
　　本病以女性病人多见，女∶男为4～6∶1。青少年期为发病高峰期，女性绝经期为另一小高峰，其起病大多隐袭或缓慢，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调，出现黄疸时才被诊断，约20%～25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。有时其全身性肝外表现掩盖了原有的肝病。本病有明显的种族倾向和遗传背景。在北欧、英国、爱尔兰和犹太等白种民族中发病率高，而在亚洲黄种民族中相对少见。
　　本病的诊断应与乙型和丙型慢活肝区别，其病毒性肝炎血清学标志阴性，而有多种自身抗体存在，也需除外药物、酒精和遗传性疾病时的慢活肝，还应与结缔组织病鉴别，肝活检更能予以确诊。
　　
　　自身免疫性肝炎的肝外表现有哪些?
　　(1)对称性、游走性关节炎，多侵犯大关节，可反复发作，伴疼痛及僵直，无关节畸形。
　　(2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。
　　(3)内分泌失调，有类柯氏面容，紫纹，痤疮，多毛，女性闭经；男性乳房发育，桥本甲状腺炎，甲状腺功能亢进，糖尿病等。
　　(4)肾小管酸性中毒，肾小球肾炎(常为轻型)，肾活检示肾小管有结节状免疫球蛋白淤积。
　　(5)胸膜炎，间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化。偶有肺动-静脉瘘形成、肺动脉高压症。
　　(6)血液学改变有轻度贫血，白细胞和血小板减少，后两者由于脾功能亢进或免疫性自身抗白细胞或抗血小板抗体所致。
　　(2)偶见溃疡性结肠炎，干燥综合征可见于半数病例。